先天性束带综合征

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先天性束带综合征

作者：胡南霞

来源：《健康必读（上旬刊）》2018年第02期

摘要：先天性束带综合征是一种临床罕见的胎儿非遗传性先天性异常，多表现为肢体局部软组织环状凹陷，严重者可表现为胎内完全性截肢。局部受累的部分患儿需及时行手术治疗，减少肢体坏死。为提高临床医生对该病认识，本文将从疾病病因病理、临床分型、产前筛查、治疗及预后等方面介绍该病。

关键词：先天性束带综合征；病因病理；临床分型；产前筛查；治疗及预后 中图分类号：R726.8 文献标识码：A 文章编号：1672-3783（2018）02-0053-01

先天性束带综合征（congenital constricting band syndrome，CCBS）又称为羊膜带综合征、先天性环状粘连帶、蛛网综合征等，是一种罕见的胎儿先天异常[1]，出生时可见环绕肢体软组织的凹陷，呈完全性或不完全性，多发于前臂、小腿、手指、足趾，可同时伴肢体畸形，甚至完全截肢。偶尔出现躯干、头面部畸形，如脊柱侧弯、斜颈、唇裂、腭裂等。在多数情况下，婴儿出生时伴随着足畸形。如脐带受累，亦可出现流产。 1 病因及病理

CCBS是非遗传性的，尚无明确病因，没有证据表明何种产前因素与CCBS相关。普遍接受的观点是：当内膜（羊膜）破裂而不损伤外膜（绒毛膜）时可能发生CCBS，因为破裂的羊膜形成纤维性粘性组织（带），而这些漂浮在羊水中的羊膜带可以缠绕婴儿，减少血液供应并导致先天性异常。虽然病理学中证实环束带内存在羊膜，但这一学说不能完全解释先天性束带畸形所伴有的其他畸形（如唇裂、腭裂）[1]。故亦有观点认为可能存在胚胎发育过程中基因突变、胚胎融合异常或胚胎供氧不全等原因[2]。各家之言，尚无定论。

CCBS病理改变轻重不一，轻者仅出现表浅的环行皮纹，其弹性差，有硬索感。重者则可累及皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼，形成很深的环形缩窄，并影响淋巴、静脉回流，甚至出现器官自截。 2 临床分型

CCBS常见的临床分型方法有3种，首先根据病变部位可分为肢体、颅面、躯干内脏三型；其次根据疾病的变化、影响程度可将其分为a单纯环形束带，b束带伴有远端异常（常为淋巴水肿），c束带伴有远端并指或连合，d先天性截肢；但临床最常用的分类方法为Hennigan等根据束带嵌入部位及深度的四度分法：Ⅰ度：束带只嵌入皮下，Ⅱ度：束带深入筋膜，不影响远端肢体循环，Ⅲ度：束带深入筋膜，影响远端肢体循环，可伴神经损伤，Ⅳ度：先天性截肢。


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3 产前筛查

CCBS的胎儿畸形具有非对称性、复杂性、多发性等特点；产前筛查无有效的实验室指标，主要依靠B超和MRI等影像学检查[3]。1、产前B超可发现胎儿畸形部位有不规则带状回声，附着点位于胎体或羊膜板，常合并羊水过少。也可进一步明确胎儿畸形情况；常见各部位畸形有以下几方面，肢体部位：畸形足、并指（趾）异常、四肢截肢、淋巴水肿；颅骨部位：颅骨缺失、无脑畸形、非对称性脑膨出；颜面部位：非对称性小头畸形、鼻发育异常、面裂（唇、腭裂）；胸腔：心脏异常、肋骨裂；脊柱：脊柱裂或侧突；腹壁部位：脐膨出、腹裂、膀胱外翻；外阴：肛门闭锁、生殖器不清[4-6]。2、MRI技术已成功用于产科检查，MRI检查时扫描厚度、气体和骨性器官对检查结果影响小，且具有显像更清晰度，空间及组织结构的分辨率好的优点。国外目前已广泛应用产科检查，并建议凡B超发现或可疑胎儿畸形者，必须行MRI检查。国外也已有应用MRI技术成功诊断CCBS案例[6]。MRI不仅不受妊娠子宫、孕妇肥胖、肠道内气体及骨盆骨性部分的影响，而且对胎儿的各个器官、胎盘、子宫及子宫周围的组织器官的显像清晰度显著超过B超；但MRI技术的产前检查国内应用相对较少。 综上所述，B超及MRI的应用可更加利于产前的检出CCBS的胎儿，但对考虑CCBS的胎儿，引产或分娩后均应对胎膜、胎盘、脐带及胎儿进行详细的检查，必要时行胎儿内镜检查，无论胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。死胎可以进一步行尸检和组织学检查。 4 治疗及预后

头面部畸形需应用整形手术治疗。肢体畸形的治疗主要是去除束带压迫，Ⅰ度单纯的皮肤浅环状缩窄随着生长发育可被扩张甚至消失，若家属要求整形美观，也可行手术切除；Ⅱ度束带环有轻度肿胀；Ⅲ度因影响循环，远端肿胀明显，可伴神经功能障碍，需根据畸形部位及其引起的异常的严重程度，行缩窄束带松解、神经修补或神经移植术，伴肢体远端畸形者，应采用分阶段手术治疗[6]，可先行束带切除“Z”字成形术，再行畸形矫正术[7， 8]。预后与远端受压情况、畸形程度及手术情况等密切相关。 参考文献

[1] Kawamura K， Chung K C： Constriction Band Syndrome， Hand Clinics， 2009， 25（2）： 257-264.

[2] Khandelwal V， Choudhary D， Kharya G， et al： Bone marrow transplant for Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa： A case report， Pediatric Hematology Oncology Journal， 2016， （2）： S35.

[3] Malone C， Goodine R A： Constriction band syndrome in a healthy full-term newborn， Can Fam Physician， 2018， 64（8）： 577-578.

[4] 项宇识.胎儿羊膜束带综合征超声表现1例[J]，中国超声医学杂志.2010，（01）：95.


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[5] 王淑云，孙雪梅，董来君，等.羊膜片及羊膜带综合征的超声诊断价值[J]，临床超声医学杂志，2013，（08）：591-592.

[6] Masmoudi K， Mtaoumi M， Bouattour K， et al： Neonatal leg fracture and constriction ring syndrome： A case report and literature review， Orthopaedics & Traumatology： Surgery & Research， 2016， 102（7）： 955-958.

[7] 田芙蓉，王菲，田立杰.新生儿先天性束带综合征手术方法的改进[J].中国医科大学学报，2014，（08）：750-752.

[8] 刘伯龄，王科文，张锡庆，王晓东，朱振洪.先天性束带综合征[J]，中华小儿外科杂志，2005，（06）：334-335页.

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