泌尿外科指南-泌尿男生殖系先天性疾病诊治指南

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【实用】医疗技术资料



泌尿男生殖系先天性疾病诊治指南

1、膀胱输尿管反流

【诊断】

（一）、尿路感染为最常见临床症状，5岁以下的小儿反复发生尿路感染要考虑VUR发生的可能性。患儿可表现为尿频、尿急、尿痛、发热。

（二）、尿常规和细菌培养，尿常规可判断患者有无尿路感染，细菌培养+药敏有助于选择抗生素进行合理的治疗。

(三)、排泄性膀胱尿道造影（VCUG），VCUG是确诊VUR的基本方法及分级的标准技术。 【治疗】

（一）、VUR治疗原则为预防尿路感染，防止肾功能持续损害和相关并发症的发生。 （二）、观察等待 对于<1岁的患儿，可观察等待。 （三）、药物治疗

（四）、手术治疗 手术治疗包括开放手术、腹腔镜手术、内镜治疗。 2、单纯性肾囊肿 【诊断】

（一）、单纯性肾囊肿是最常见的肾脏囊性疾病可单侧单发或多发，也可双侧多发。通常无症状，偶有压迫症状。

（二）、通常无症状，多因健康查体或其它疾病作影像学检查时偶然发现。罕有大到可触及的囊肿。

（三）、辅助检查：单纯性囊肿首选B超检查。如超声检查结果可疑或模棱两可，可行CT扫描。 【治疗】

（一）、单纯性肾囊肿进展缓慢，预后良好。无自觉症状或压迫梗阻等影像学改变者，很少需要外科干预，定期影像复查即可。

（二）、一般认为需要外科处理的指征是：①有疼痛症状或心理压力者；②大于4cm或有压迫梗阻影像学改变者；③有继发出血或怀疑癌变者。

（三）、治疗方法包括囊肿穿刺硬化术，开放性肾囊肿去顶减压术，或腹腔镜囊肿去顶减压术等。

3、先天性肾盂输尿管连接部梗阻

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【诊断】

（一）、先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）的临床表现根据确诊年龄而异。儿童期患者常有疼痛，可伴有肉眼血尿及尿路感染，绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛，大龄患儿还可明确指出疼痛来自患侧腰部。伴恶心、呕吐者，常与胃肠道疾病混淆。

（二）、成人的先天性UPJO常因慢性腰背部疼痛或急性肾绞痛检查而发现，部分患者因腹部或脊柱区域的其它疾病进行影像学检查时偶然发现。

（三）、部分患者可合并肾结石，出现肾绞痛、血尿等症状。 （四）、扩张的肾盂受到外力作用发生破裂，表现为急腹症。

（五）、扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，可引起高血压。

（六）、辅助检查包括：B超、静脉肾盂造影等。 【治疗】

（一）、手术目的：解除肾盂出口梗阻，从而最大限度的恢复肾功能和维持肾脏的生长发育。

（二）、手术指征：诊断UPJO的患者，发现如下情况之一时应手术治疗：T1/2超过20min；分侧肾功能受损（患侧GFR<40%）、在非手术治疗随访中发现B超下肾盂前后径（APD）增大以及Ⅲ、Ⅳ度扩张。当合并患侧腰痛、高血压、继发结石形成或是反复尿路感染也应考虑手术治疗。若肾功能完全丧失或合并肾积脓应考虑行肾切除术。

（三）、手术方式：伴随着各种微创技术的发展，UPJO的外科治疗不断出现新进展，在开放性手术的基础上已经发展形成了腔内途径和腹腔镜途径的修复性手术。 4、先天性尿道下裂 【诊断】

（一）、先天性尿道下裂指先天性尿道发育不健全，以致尿道开口于正常位置（龟头顶端中央）的下端、阴茎腹侧的任何部位，多伴有阴茎下曲。

（二）、主要表现以下三个方面：1. 异位尿道开口，尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部的任何部位。2. 阴茎发育短小，多数合并阴茎向腹侧弯曲。3. 包皮的异常分布，阴茎头背侧包皮冗赘呈帽状堆积，腹侧包皮在中线未能融合而呈V形缺损，包皮系带缺如。

【治疗】

（一）、治疗时机 先天性尿道下裂矫正的手术时间，一般在6个月至18个月为宜。 （二）阴茎下弯的矫正：阴茎下弯通常可以通过阴茎皮肤脱套及切除阴茎腹侧瘢痕组织矫正下曲，大多数患者的下曲与尿道板及其结缔组织无因果关系。

（三）手术：对尿道下裂的修复多主张一期完成，由于尿道下裂患者的情况各不相同，而术者的技巧、经验和惯用术式也不一样，所以对一期术式的选择不能强求一致。

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